завідувач відділення екстреної медичної допомоги КУ «ТМО «Вінницький обласний центр екстреної медичної допомоги та медицини катастроф», лікар вищої категорії виїзної бригади відділення швидкої медичної допомоги, експерт з питань охорони здоров’я
Другий понеділок травня — Усесвітній день меланоми. У лікуванні пацієнтів із злоякісною меланомою шкіри керуйтесь уніфікованим клнічним протоколом, який МОЗ затвердив наказом від 09.16.2023 № 1064
День меланоми — 2024 проходить 13 травня. З'ясуємо симптоми, діагностику та лікування цього захворювання, керуючись наказом МОЗ «Про затвердження Уніфікованого клінічного протоколу первинної та спеціалізованої медичної допомоги «Злоякісна меланома шкіри» від 09.06.2023 року № 1064 (далі — Протокол).
У 50—70% випадків меланома розвивається в ділянці пігментної плями, проте можливий розвиток захворювання і на раніше незміненій шкірі. Тож самодіагностика, раннє звернення до лікаря та вчасно призначене лікування напряму пов’язане з п’ятирічним виживанням пацієнта.
Протоколом керуються у своїй діяльності лікарі загальної практики — сімейної медицини, лікарі-дерматологи, хірурги-онкологи, радіологи, лікарі з променевої терапії, паталогоанатоми та середній медичний персонал, котрий дотичний до надання допомоги пацієнтам з меланомою шкіри.
Визначення основних понять
Меланома — це злоякісне новоутворення клітин, які виробляють пігмент (меланоцити). Найчастіше зустрічається меланома шкіри, проте трапляються випадки розвитку захворювання в сітківці ока, вухах, шлунково-кишковому тракті, на слизових оболонках ротової порожнини та статевих органів.
Захворюваність на меланому складає щорічно в межах 3—5 випадків на 100 тис. населення в країнах Середземномор’я, в межах 12—35 випадків на 100 тис. населення в північних країнах та близько 50 випадків на 100 тис. населення в Австралії та Новій Зеландії. Частота розвитку меланоми постійно зростає останні декілька десятиліть.
В Україні станом на 2020 рік було зареєстровано 2422 нових випадків захворюваності на меланому шкіри, що складає 4,2 на 100 тис. населення.
Меланома може розвиватись у людей будь-якого віку, проте пік захворюваності припадає на 65 років.
Пацієнту буде цікаво знати.Шкіра складається з трьох шарів – зовнішнього (епідерміс), внутрішнього (дерми) та глибокого шару жиру (гіподерма). Пігмент шкіри виробляють меланоцити. Вони розташовані в найглибшому шарі епідермісу. В нормі здорові клітини виштовхують старі до поверхні шкіри, де ті гинуть та злущуються (відпадають). Коли ж виникає захворювання, меланоцити починають безконтрольно розростатись, поширюючись навіть на інші частини тіла.
Не дивлячись на те, що на меланому припадає менше ніж 5% усіх випадків раку шкіри, вона спричиняє найбільшу кількість смертей від раку шкіри у світі.
Висока частота виникнення меланоми у людей зі світлим кольором шкіри, які мешкають в широтах із сонячним кліматом, підштовхує до думки про те, що на розвиток захворювання суттєво впливає рівень ультрафіолетового випромінювання (далі — УФВ). Перебування в солярії теж підвищує ймовірність розвитку меланоми, особливо у молодих людей. Пов’язано це з тим, що УФВ призводить до пошкодження ДНК, що асоціюється з високим ризиком мутацій.
Увага! Більшість наявних даних свідчать про те, що ризик виникнення меланоми вищий при періодичному інтенсивному перебуванні на сонці, особливо, якщо таке ставалось в дитячому чи підлітковому віці. І навпаки, хронічне перебування під сонцем створює високий ризик розвитку лише для окремих підтипів меланоми.
Сучасна наука відносить до універсальних факторів розвитку меланоми наступні:
фенотип світлої шкіри – до нього належать люди з блакитними та зеленими очима, світлим чи рудим волоссям, світлим кольором обличчя та ластовинням, високою чутливістю до сонця
виникнення пухирчастих сонячних опіків в дитячому та підлітковому віці
Меланома: фактори ризику
Важливі фактори ризику виникнення меланоми викладені в таблиці нижче.
Фактор ризику
На що варто звернути увагу
Надмірний вплив УФВ
Частіше меланому діагностують у людей, які перебувають в обставинах з різкою стрімкою зміною інтенсивності сонячного випромінювання
Штучна засмага
Користування солярієм та сонячними лампами
Родимки
Люди з родимками та диспластичними невусами (мають великі розміри, неправильну форму та забарвлення) повинні регулярно обстежуватись у лікаря чи регулярно самообстежуватись та фотографувати такі родимки, аби своєчасно виявляти зміни
Світла шкіра
Належить до універсальних факторів ризику розвитку меланоми шкіри. Найвища схильність до розвитку меланоми шкіри у людей з І та ІІ фототипом
Сімейна історія хвороби
Ризик меланоми підвищується у випадках, коли в близьких родичів була діагностована меланома
Наявність певних захворювань
Пігментна ксеродерма, ретинобластома, спадкові синдроми раку молочної залози та яєчників, синдром Вернера, синдром Лі-Фраумені
Рак шкіри в анамнезі та імунодефіцитні стани
Стани, що призводять до зниження опірності організму
Вік
На меланому страждають переважно люди старші за 65 років. Натомість у людей молодого віку меланома діагностується частіше за інші види раку
Увага! Визначити фототип шкіри можна скориставшись наступною підказкою:
І фототип – сонячний опік виникає досить швидко (уже через 30 хв перебування на сонці), натомість загар не набувається
ІІ фототип – можливий загар, проте і сонячні опіки виникають легко
ІІІ фототип – загар рівний, гарної якості, сонячні опіки незначні
ІⅤ фототип – загар виникає легко, сонячних опіків не буває взагалі
Запідозрити меланому шкіри у пацієнтів з пігментними утвореннями шкіри допоможе алгоритм АВСДЕ, де:
А (stands for asymmetry) – асиметрія
В (border) – нерівність країв
С (color) – гетерогенність забарвлення
Д (diameter) – діаметр пухлини
Е (evolving) – еволюція кольору, розміру та форми пігментної плями
Запідозрити меланому варто у випадку наявності хоча б однієї з цих ознак.
Увага! Еволюція (динаміка) допомагає в діагностиці безпігментних меланом, які швидко ростуть.
Алгоритм АВСДЕ чудово підійде для самодіагностики меланоми. Як альтернативу можна використати ідентичний цьому алгоритм АКОРД, де:
А – асиметрія
К – край
О – забарвлення (окрас)
Р – розмір
Д – динаміка
Об’єм діагностичних маніпуляцій при підозрі на меланому вказано в таблиці.
Етап діагностики
Об’єм обстеження
Збір скарг та анамнезу
Важливо вияснити фактори особистого анамнезу:
часті та множинні сонячні опіки впродовж життя
наявність передракових станів, раку підшлункової залози та нирок, молочної залози, мезотеліоми, увеальної меланоми, астроцитоми
наявність імуносупресивних станів (перенесена трансплантація органів, ВІЛ/СНІД)
наявність меланоми в близьких родичів
вплив природного чи штучного УФ-випромінювання, використання солярію
Фізикальне обстеження
Проводять огляд усієї шкіри. Особливо ретельно оглядають пігментні утворення, що підозрілі на сателіти шкіри, транзитні метастази.
Пальпують регіонарні лімфовузли.
Оцінюють загальний стан пацієнта за індексом Карновського чи за шкалою ECOG (оцінюють наявність скарг, рівень активності, потребу в сторонній допомозі)
Лабораторні дослідження
Загальний аналіз крові, біохімічний аналіз крові (білок, креатинін, сечовина, білірубін, аланін амінотрансфераза (АЛТ), аспартатамінотрансфераза (АСТ), глюкоза, для виявлення віддалених метастазів – лактатдегідрогеназа (ЛДГ)
Інструментальне дослідження
Дерматоскопія новоутворень шкіри (огляд за допомогою лупи чи дерматоскопа) – дозволяє виявити ознаки меланоми за наявності:
атипової пігментної сітки
атипових коричнево-чорних точок/глобул
відростків та пігментації з множинними асиметрично розподіленими кольорами
поліморфних судин та біло-синьої вуалі
Ексцизійна (інцизійна) біопсія пухлини шкіри з подальшим патогістологічним дослідженням матеріалу
Біопсія сторожового лімфовузла рекомендують при наявних несприятливих гістологічних ознаках, як то – виразка чи лімфосудинна інвазія
УЗД регіонарних ЛВ – при підозрі на метастазування; досліджують лімфовузли шиї, черевної порожнини, тазу, аксилярних та пахвинних лімфовузлів
МРТ головного мозку з в/в контрастуванням та КТ органів грудної клітки, черевної порожнини та тазу з в/в контрастом – для підтвердження чи виключення метастазування у внутрішні органи
Остеосцинтиграфія – при підозрі на метастазування в кістки
Ехокардіографія, електрокардіографія
Додаткове бажане обстеження
ПЕТ-КТ
Імуногістохімічне дослідження (ІГХ) матеріалу біопсії – для проведення диференційної діагностики
Обстеження на сифіліс, гепатити В та С, ВІЛ - інфекцію
За потреби пацієнтів з меланомою скеровують на консультацію до суміжних спеціалістів:
лікаря-дерматолога – в разі потреби проведення клінічної та дерматологічної оцінки та спостереження за особами, які мають підвищений ризик розвитку меланоми при наявності родимок, несприятливого сімейного анамнезу, чутливості до сонця; при потребі проведення оцінки ризику розвитку рецидиву захворювання; для довічного спостереження за пацієнтами з метою виявлення можливої нової повторної первинної меланоми;
онколога-хірурга – для проведення біопсії «сторожового» лімфовузла; для лікування захворювань регіонарних лімфовузлів; для паліативного лікування метастазів в ЦНС та вісцеральних;
фахівця з ядерної медицини – на етапі передопераційної діагностики;
радіаційний онколог – для розгляду ад’ювантної терапії, паліативного лікування віддалених метастатичних вражень
лікаря-нейрохірурга – для діагностики та лікування метастазів у головний мозок.
На вибір лікування пацієнтів з меланомою шкіри впливає стадія захворювання, локалізація пухлини, вік, наявність супутньої патології, загальний стан пацієнта. Лікування призначає консиліум лікарів, до складу якого входять: лікар-онколог, онколог-хірург, лікар з променевої терапії.
Схему лікування доводять до пацієнта та членів сім’ї, які його доглядають. Перед початком лікування необхідно отримати «Інформовану добровільну згоду пацієнта на проведення діагностики, лікування та на проведення операції та знеболення» (форма № 003-6/о).
При лікуванні меланоми шкіри використовують комплексний підхід, що складається із:
хірургічного лікування
променевої терапії
медикаментозного лікування антинеопластичними засобами
Хірургічне лікування меланоми шкіри
Основним методом лікування меланоми шкіри залишається хірургічне втручання. При цьому видаляють більшу частину шкіри з підшкірною клітковиною навколо пухлини. Об’єм висічення залежить від:
локалізації пухлини
товщини пухлини за шкалою Бреслоу
рівня інвазії за шкалою Кларка
Висічення пухлини здійснюють вздовж складок шкіри. Лише на кінцівках пухлину видаляють паралельно поздовжній осі кінцівки що дозволяє рані швидше загоїтись.
Стандартизованих протоколів медикаментозного лікування меланоми шкіри не існує. Однак, лікування терапевтичного профілю включає – системну терапію в складі таргетної терапії, імунотерапії, хіміотерапії, паліативної терапії.
Увага! Сторожовим лімфовузлом називають лімфовузол, який знаходиться першим на шляху відтоку лімфи від пухлини.
Меланома
Обсяг лікування
Первинна локалізована меланома шкіри
Показане широке хірургічне видалення пухлини з відступом в межах здорових тканин від 0,5 до 2 см залежно від товщини меланоми. Втручання доповнюють біопсією «сторожового» лімфовузла та подальшою лімфаденектомією.
В разі цитологічно підтверджених метастазів в регіонарні лімфовузли, виконують їх видалення.
Променеву терапію призначають у випадках, коли провести хірургічне втручання неможливо через наявність важкої супутньої патології у пацієнта чи його похилий вік та при злоякісному лентіго.
Після видалення об’ємної пухлини показана ад’ювантна терапія
Локорегіонарна меланома
Виконують біопсію «сторожового» лімфатичного вузла для уточнення стадії меланоми шкіри. У висновку зазначають локалізацію та кількість уражених сторожових лімфовузлів, кількість досліджених ЛВ, кількість метастазів та їх локалізацію, розмір найбільшого метастатичного вогнища, наявність конгломератів ЛВ, наявність екстранодального поширення пухлини.
Пацієнтам показана повна регіонарна лімфодисекція обсяг якої залежить від зони ураження (пахова чи аксилярна ділянка, ділянка шийних ЛВ).
Ад’ювантну променеву терапію рекомендують пацієнтам після повної регіонарної лімфодисекції, при метастатичному враженні чотирьох та більше ЛВ, при екстракапсулярному поширенні пухлини чи величині враженого ЛВ понад 3 см. Такий крок дозволяє підвищити локальний контроль пухлини
В якості системної ад’ювантної терапії призначають імунотерапію чи таргетну терапію
Нерезектабельна/метастатична меланома
Хірургічне лікування (стереотаксичне опромінення локорегіонарного рецидиву чи поодинокого видаленого лімфовузла) доповнюють ад’ювантною системною терапією.
Системне лікування включає імунотерапію чи таргетну терапію. Вибір методу лікування базується на оцінці загального стану згідно до ЕСОG, визначенні рівня ЛДГ а також кількості уражених метастазами органів.
Як альтернативну паліативну терапію чи терапію переходу використовують хіміотерапію
Профілактику меланоми шкіри розподіляють на первинну та вторинну. Первинна профілактика передбачає ряд заходів, спрямованих на попередження впливу чинників, які провокують розвиток меланоми. Вторинна профілактика спрямована на раннє виявлення меланоми шкіри.
Знаючи провокуючі фактори розвитку меланоми, можна рекомендувати пацієнту моделювати свій спосіб життя, щоб запобігти розвитку меланоми.
Оскільки універсальним фактором ризику розвитку меланоми шкіри є УФВ, основні засоби профілактики захворювання містять рекомендації стосовно зменшення впливу УФВ на організм.
Рекомендація
Що варто робити
Уникати сонця опівдні
Варто мінімізувати перебування на сонці з 10 до 16 год. Таким чином варто моделювати свою активність:
планувати активність в інші години
на вулиці знаходитись під накриттям
знаходячись в приміщенні варто обирати місця якомога далі від вікон та скляних стін через які здатні проникати промені ультрафіолетового випромінювання А, котрі, окрім іншого, сприяють старінню шкіри
Використання сонцезахисних засобів
Сонцезахисний засіб повинен мати широкий спектр дії з SPF (sun protection factor) не нижче 30. Засобами з SPF варто користуватись навіть в похмурі дні та наносити їх на шкіру щодвігодини
Захищати шкіру одягом
Варто максимально прикривати одягом тіло, голову варто прикрити капелюхом
Штучна засмага
Уникати соляріїв та ламп для штучної засмаги
Якомога частіше оглядати шкіру
Це дасть змогу вчасно виявити зміни на шкірі. Тіло необхідно оглядати повністю, для огляду важкодоступних місць варто скористатись дзеркалом
Вторинна профілактика включає постійне самообстеження та огляд медичним працівником. Пацієнти, які мають бодай один фактор ризику розвитку меланоми шкіри, повинні ретельно оглядати свою шкіру. До лікаря вони повинні звернутись у випадках появи хоча б незначних змін, а саме:
змінився колір, форма чи розмір давньої родимої плями;
родима пляма змінила своє забарвлення та втратила симетричність;
родима пляма почала кровоточити чи свербіти;
з’явилось нове утворення на шкірі, яке почало стрімко розростатись, має пігментацію, судинну структуру;
