Хвороба Кавасакі — гостре системне запальне захворювання, васкуліт, для якого характерне запалення судин середнього калібру, зокрема і коронарних артерій
Хвороба Кавасакі є основною причиною набутої патології серця в розвинених країнах. Наслідком захворювання можуть стати аневризми коронарних артерій, що здатне спровокувати розвиток інфаркту міокарда, ішемічної хвороби серця чи передчасної смерті. На недугу страждають переважно діти віком до 5 років.
Як організувати скринінги здоров’я 40+
Хвороба Кавасакі: нормативна база
Допомогу дітям із хворобою Кавасакі регламентують нормативні документи:
- Клінічна настанова, заснована на доказах «Хвороба Кавасакі», 2026 рік
- Наказ МОЗ «Стандарт медичної допомоги «Хвороба Кавасакі» від 13.03.2026 року № 318
Видача та перевірка лікарняних: зміни з 1 квітня
Діагностика хвороби Кавасакі
Алгоритм діагностики хвороби Кавасакі має наступний вигляд:
- Крок 1 – лікар загальної практики-сімейної медицини (інші фахівці) виявляє перші клінічні ознаки захворювання та негайно скеровує дитину до стаціонарного відділення медичного закладу.
- Крок 2 – лікарі медичного закладу, де надають спеціалізовану медичну допомогу, призначають необхідне обстеження та відповідне лікування.
Увага! За наявності критеріїв хвороби Кавасакі слід віддати перевагу негайному початку лікування, а не чекати результатів діагностики та диференційної діагностики з іншими схожими станами.
Діагностикою та вибором алгоритму лікування займається міждисциплінарна команда, до якої залучають фахівців різного напрямку:
- лікаря-педіатра;
- лікаря-інфекціоніста дитячого;
- лікаря-імунолога дитячого;
- лікаря-кардіолога дитячого;
- лікаря-кардіоревматолога дитячого;
- лікаря ультразвукової діагностики.
За потреби залучають лікарів інших спеціальностей.
Патогномонічного діагностичного тесту для встановлення хвороби Кавасакі не існує. Для підтвердження діагнозу слід провести обстеження за алгоритмом, що викладено в таблиці нижче.
Напрямок діагностики | Діагностичні маніпуляції |
Збір скарг та анамнезу | Фебрильна гарячка тривалістю щонайменше 4-5 днів |
Фізикальне обстеження | Виявляють: - двобічний неексудативний кон’юнктивіт;
- зміни слизової оболонки губ - сухі та потріскані губи, еритема ротоглотки;
- поліморфна висипка по тілу – здебільшого макулопапулярна висипка, значна частина її локалізована в паховій ділянці;
- зміни кінцівок – еритема долонь та підошов, набряк кистей та стоп, ущільнення на долонях та підошвах в гострому періоді, лущення шкіри навколо нігтів;
- шийна лімфаденопатія – збільшення, без значної болючості, мінімум одного лімфовузла на шиї; діаметр лімфовузлів перевищує 1,5 см, переважно має однобічний характер
|
Лабораторне обстеження | Виконують: - загальний аналіз крові з формулою та визначенням ШОЕ (кількісне визначення);
- СРБ;
- біохімічний профіль;
- загальний аналіз сечі
|
Інструментальне дослідження | Призначають проведення: - ЕКГ;
- трансторакальної ЕхоКГ виконують не пізніше 10-го дня від початку захворювання, повторне обстеження виконують приблизно через 2 тижні від попереднього; дітям перших років життя виконують седацію на час проведення процедури
|
Залежно від клінічних ознак розрізняють:
- повну (класичну) форму хвороби Кавасакі – встановлюють за наявності тривалої гарячки та 4 з 5 основних клінічних ознак хвороби;
- неповну (атипову) форму хвороби Кавасакі – переважно діагностують у немовлят віком до шести місяців та старших дітей/підлітків, діагностують при виявленні 2–3 клінічних критеріїв; щоб запідозрити діагноз у дітей першого року життя достатньо виявити лихоманку тривалістю понад 7 днів та відсутності причини її виникнення
Диференційну діагностику хвороби Кавасакі проводять з наступними патологіями:
- кір;
- парвовірусна інфекція;
- скарлатина;
- інфекція, викликана Arcanobacterium haemolyticum;
- інфекція, викликана M. pneumoniae-associated mucositis (MPAM);
- ідіопатичний ювенільний артрит;
- ієрсиніози.
Лікування дітей з хворобою Кавасакі
Дітям з встановленим діагнозом хвороби Кавасакі розробляють індивідуальний план медичної допомоги та узгоджують його з батьками чи законними представниками дитини.
Увага! Важливо поінформувати батьків чи законних представників дитини щодо діагнозу, лікування та подальшого спостереження за дитиною. Медичний працівник має розповісти в простій та зрозумілій формі цілі лікування, тривожні симптоми (симптоми, на які слід звернути увагу), важливість дотримання рекомендацій лікаря та надати контакти, звернувшись за якими можна отримати консультацію за потреби.
Важливо розпочати спеціалізоване лікування в перших 10 днів від початку гарячки. Це дозволить надалі запобігти розвитку незворотних коронарних ушкоджень.
Період лікування | Основні задачі, які необхідно вирішити | Алгоритм лікування |
Лікування в гострому періоді | Мета лікування: - мінімізувати активність запального процесу;
- запобігти ураженню коронарних артерій
| Початкова терапія містить внутрішньовенне введення людського імуноглобуліну та ацетилсаліцилову кислоту. За потреби до схеми лікування додають глюкокортикостероїди: - за наявності високого ризику тяжкого перебігу захворювання;
- при резистентності до терапії імуноглобуліном.
Як додаток до основного лікування призначають симптоматичні засоби – анальгетики, антикоагулянти, інфузійну терапію. Лікування пацієнт проходить в умовах стаціонарного відділення. Зі стаціонару пацієнта виписують за наступних умов: - відсутня лихоманка;
- стабільна гемодинаміка;
- показники ЕхоКГ стабілізувались чи нормалізувались
|
Лікування ускладнень хвороби Кавасакі | Лікування має на меті: - профілактувати тромбоутворення;
- запобігти розвитку ішемічних ускладнень;
- зменшити прогресування аневризм коронарних артерій;
- покращити якість життя та довготерміновий прогноз
| Обсяг лікування залежить від типу аневризм коронарних артерій – транзиторні, стабільні чи прогресуючі. До схеми лікування входить ацетилсаліцилова кислота, антикоагулянти, статини |
Подальше спостереження, контроль стану серця та коронарних артерій після перенесеної хвороби | Основна мета спостереження та лікування – профілактика тромбоутворення та інфаркту міокарда | За потреби призначають антиаритмічні засоби, імплантують кардіовертер-дефібрилятор |
Важливо продовжувати спостереження за пацієнтом після виписки із стаціонару та рекомендувати йому:
- продовжити прийом ацетилсаліцилової кислоти;
- заборонити будь-яку вакцинацію живими вакцинами впродовж 11 місяців після введення ВВІГ;
- кожні 7–14 днів виконувати ЕхоКГ; групи високого ризику мають проходити обстеження частіше;
- рекомендувати звертатись до лікаря відразу після виникнення лихоманки та інших симптомів захворювання.
